Mukokutanöz lenf nodu hastalığı olarak da bilinen Kawasaki hastalığı başta koroner arterler olmak üzere tüm kan damarları tutar.
Erkek çocuklarda kız çocuklara göre 1.6 kat daha fazla görülür. Genelde 5 yaş altında hastalık yapmaktadır.
Sonbahar ve kış aylarında görülme sıklığı artar. Asya ırkında daha sık görülür.
Kardeşi Kawasaki hastalığı geçirenlerde risk daha yüksektir, tek yumurta ikizlerinde bu risk daha yüksektir.
Kawasaki Hastalığında Bulgular;
El ve ayaklardaki değişiklikler başlangıçta kızarıklık ve ödem şeklindedir, avuç içi ve ayak tabanlarında ağrılı kızarıklıklar görülür.
1-3 hafta içerisinde el ve ayaklardan başlayan soyulmalar kol ve bacaklara yayılabilir.
Ağız içerisinde kızarıklıklar, dudaklarda çatlaklar, dilde çilek dili görünümü ortaya çıkar.
Döküntü kırmızı zeminde hafif kabarıkların yer aldığı bir yapıdadır veya kızıla benzetilebilir, özellikle kasık bölgesinde belirgindir.
Boyunda lenf bezi şişlikleri en az görülen bulgularından dır.
Bulbar (Göz küresinin üstü) konjuktivit önemli bir klinik bulgudur. Hastalık seyrinde göz ile ilgili değişik bulgular ortaya çıkabilir.
- Perianal (Anüsü çevreleyen alan) soyulmalar
- BCG (Verem aşısı) skarında kızarıklık
- Hiperirritabilite (aşırı duyarlılık)
- İshal
- Aseptik menenjit
- Üveit (Göz içinde bir tabakanın tutulması)
- Hepatit
- Boğazda (farengeal) ödem.
- Eklemlerde tutulum ilk haftalarda küçük eklemlerde görülürken, 2 haftadan itibaren daha büyük eklemlerde tutulum olur.
- Akciğer grafisinde enfeksiyona benzer bulgular görülebilir.
Kawazaki hastalığının en önemli özelliği kalp tutulumudur, erken dönemde kalp kasında veya kalbi çevreleyen zarda iltihaplanma (miyokardit ve perikardit) olabilir.
Ateşin uzun süre devam etmesi koroner arter patolojileri için bir risk faktörüdür.
Hastalığının 2-3 haftasında koroner arter genişlemesi gelişebilir ve 2 boyutlu ekokardiyografi aracılığı ile tanınır.
Hastalık klinik olarak üç dönemde değerlendirilir.
- Ateş ve diğer Kawasaki hastalığı belirtileri ile giden olan akut ateşli dönem 1-2 hafta devam eder.
- Ateş ve diğer belirtilerin azalması ile başlayan subakut dönemde aşırı duyarlılık, iştahsızlık ve konjuktivit gibi bulgular devam edebilir. Bu dönemin başlıca bulguları perianal (Anüs çevresi) bölgede ve parmak uçlarında soyulmalar görülmesi, kan pulcuklarının sayısının artması, koroner anevrizmaların gelişmesi ve buna bağlı ani ölüm riskinin artması şeklinde özetlenebilir. Bu dönem genellikle 4 hafta kadar devam eder.
- Hastalığın tüm klinik bulgularının kaybolduğu ve eritrosit sedimentasyon hızının normale döndü nekahat dönemi 6 haftadan sonra başlar.
Hastalık seyrinde bazen tam tanımlanamayan kriterler içeren hastalık tablosu (inkomplet Kawasaki hastalığı) veya değişik sistemleri tutan hastalık tablosu (atipik) içeren Kawasaki hastalığı görülebilir.
Tedavide;
- İntravenous immunoglobulin
- Aspirin
- Steroidler
- İnfliximab
- Ethernacept
- Anakinra
- Siklofosfamid
- Plazma exchange tedavileri uygulanır.
Kawasaki hastalığı tedavi edilmezse %20-25 oranında koroner genişleme (anevrizma) ve sonrasında miyokart iskemisi neden olur.
Hastalığın seyri koroner arter hastalığının varlığına ve şiddetine bağlıdır.
En fazla ölüm Ateş başlamasından itibaren 15 ile 45 günler arasındadır.
Kawasaki hastalığında koroner tutulum, ileride koroner kalp hastalığı için risk faktörüdür.
40 yaşın altında koroner hastalık geçirenlerin bir kısmının geçmişinde (%5) Kawasaki hastalığı geçirdiği bildirilmektedir.
Kawasaki Hastalığının nedenleri nelerdir
Kawasaki hastalığındaki tablo vücudun kendi normal dokularına karşı geliştirdiği olağan dışı tepkiden kaynaklanmaktadır. Vaskülitik bir hastalıkltır, yani damar duvarında enfeksiyon olmadan inflamasyon oluşmasıdır. Genetik yapısı iyi anlaşılamamış olsa da Ebeveynlerde kawasaki hastalığı olması çocuklardaki riski 2 katına çıkarmaktadır.
Hastalık bulaşıcı değildir.
Kawasaki’li hastaların çoğunda tam iyileşme görülür. Hastaların %25’inde ise ciddi kalp problemleri geliştirebilir, bu nedenle erken teşhis ve tedavi kalp hasarını önlemede kritik öneme sahiptir.
Hastaların çok küçük kısmı koroner komplikasyonlardan hayatını kaybetmektedir. Hastaların takibinde ekokardiyografi ve kan testleri yapılmaktadır.
